地中海贫血是怎么造成的？地中海贫血有哪些症状?

大家在生活中应该都听说过地中海贫血吧，那么你了解地中海贫血吗？地中海贫血症是由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血，属遗传性疾病。那么地中海贫血的症状是什么？又该怎么治疗呢？下面，就快和天天生活网一起了解相关知识吧！

本文目录

1、地中海贫血的症状是什么？
2、地中海贫血是怎么造成的？
3、地中海贫血有什么危害？
4、地中海贫血怎么治疗

地中海贫血的症状是什么？

1、轻型：一般是轻度的贫血或是没有表现出什么症状，在调查家族史时会发现；

2、中间型，会表现为轻度至中度的贫血，但是患者多数是可以存活至成年的；

3、重型：重型的患者在出生后数日就会出现贫血以及黄疸，发肝脾肿大进行性加重等症状，还伴有头大，眼距增宽，前额突出，两颊突出和马鞍鼻等表现。还会有骨骼造血功能亢进，皮质变薄，发生并发症，例如急性心包炎，继发性血色病等。

地中海贫血是怎么造成的？

1、导致地中海贫血的原因有：是机体持续少量的失血，如胃肠道肿瘤、痔、溃疡病等，久之则引起贫血。是血细胞破坏加速，如溶血性贫血。除上述原因外，有一类特殊原因的贫血，即由肾脏疾病引起的贫血，其中以肾功能衰竭、尿毒症为常见。是缺铁性贫血，这是因为制造血液的原料——铁缺乏，导致血细胞生成降低。是造血器官的功能发生了故障，不能产生足够的血细胞。

2、地中海贫血是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。

3、由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变，使基因表达发生了部分(a”、少)或完全(a”、p肝障碍)，导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的～组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大，最重者可于胎儿出生前即死亡，最轻者可以终身不贫血，无症状。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者，具有低色素小红细胞和靶形红细胞，并有血红蛋白成分的各种改变。

地中海贫血有什么危害？

1、地中海贫血如果是轻度的一般控制好了是没有多大的影响的，如果是中重度的就会给患者带来极大的痛苦的，因为患上地中海贫血的患者发病的时候会有浑身无力、营养不良、肝脾肿大等情况呢，随着年龄的增加，病情会越来越严重的，还会出现支气管炎和肾炎。各种脏器由于铁质的沉积会有一定的损害，导致心力衰竭死亡。

2、地中海贫血的患者在治疗疾病的过程中，会给家里的经济带来极大的负担，本身就是遗传性的疾病，想要彻底的治疗好是非常的困难的，可是就是这样也不能说一定能治疗好的，肺患者的身体和精神都造成很大的伤害呢。

3、如果患上了地中海贫血的孕妇，就更是严重了，不但对自身的身体情况有影响的，还可能会传染给胎儿的，这样的孩子需要终身的输血治疗的，给患者带来巨大的痛苦，也给家里人带来很大的压力的，所以也只能从饮食上进行调整了。

4、轻度的对患者的影响很吊的，如果特别的严重，那么危害就大了，给人们的健康造成非常大的伤害，给患者的身体和心理还有精神上都造成很大的影响的，让患者长期的处于痛苦之中，最终导致营养不良，会有生命的危害呢。

地中海贫血怎么治疗

1、一般治疗：注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2、输血和去铁治疗：此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注少量输注法仅适用于中间型和Β地贫，不主张用于重型Β地贫。对于重型Β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150G/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ML/KG，使血红蛋白含量维持在90～105G/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3、铁鳌合剂：常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷例如SF1000G/L、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50MG/KG，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200RNG/日。

4、脾切除：脾切除对血红查白H病和中间型Β地贫的疗效较好，对重型Β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

5、造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植是目前能根治重型Β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型Β地贫的首选方法。

6、基因活化治疗：应用化学药物可增加基因表达或减少基因表达，以改善Β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷5～AZC、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。